SECUENCIA DE PIERRE ROBIN (SPR)

SECUENCIA DE PIERRE ROBIN (SPR)

Es una afectación presenta al nacer que se caracteriza por la triada de:

*micrognatia

*glosoptosis

*fisura de paladar blando

Se incluye en los síndromes craneofaciales y también es incluido en los síndromes del primer arco 

Se estima una prevalencia de 1:8500recien nacidos vivos

La herencia es autosómica recesiva

Se desconocen las causas especificas de SPR pero podría ser parte de muchos síndromes genéticos.

Existen 3 teorías para explicar su patogenia:

1: Hipoplasia mandibular (7a y 11a semana de gestación) lengua lata en cavidad bucal, lo que provoca una hendidura palatina 

2: Teoría de maduración neurológica Evidenciada por electromiografía  de la lengua, pilares faríngeos y paladar, como un retraso de la conducción nerviosa del hipogloso 

3: Teoría disneurologica romboencefalica. Organización motora y reguladora del romboencéfalo se relaciona con un problema mayor de la odontogénesis.

Se ha divido la SPR en sindromáticos y no sindromáticos.

El 70% de los casos sindromáticos presentan un síndrome subyacente y el 26% no sindromáticos presentan un síndrome subyacente asociado.

El tratamiento se trata de una cirugía de distracción mandibular que ha funcionado en la mayoría de los casos

Bibliografía:

Juárez V.L.,Zapata T.,Lezama P., Palomo L., Síndrome de Pierre-robin y hepatoblastoma: reporte de un caso. Medigraphic 2010 67 (1) 543-547.

Gloria C. Manejo actual en síndrome de Pierre-Robin Rev Chil Pedriat. 2004 75(1) 36-42 

RABDOMIOSARCOMA 

Generalidades:

Es un tumor complejo de gran malignidad en el niño y el adolescente; originándose a partir de células del mesénquima embrionario que muestran capacidad de diferenciación hacia células musculares esqueléticas. Está caracterizado por un crecimiento local rápido, y persistente con diseminación hematógena temprana y secundariamente por vía linfática.

Localización:

En el 40 % de los casos reportados en la literatura mundial la enfermedad primaria se localiza en cabeza y cuello (órbita en un 10 %); en el 25 % en tronco y extremidades; 20 % genitourinario y 15 % intraabdominal.

Aunque existen excepciones, en los pacientes más jóvenes el rabdomiosarcoma tiende a ser de tipo embrionario, localizado principalmente en cabeza, cuello y región genitourinaria, mientras que, en los pacientes de más edad, pre-púberes y adolescentes tiene preferencia por localizaciones en tronco, extremidades, paratesticulares, siendo mayormente de tipo alveolar.

Histología:

Desde el punto de vista histopatológico el rabdomiosarcoma ha sido dividido en varios subtipos histológicos: el embrionario, con sus subtipos botrioide y fusocelular; el rabdomiosarcoma alveolar, y el pleomórfico. El subtipo embrionario es el más frecuentemente observado en niños y representa aproximadamente 60 % a 70 % de los rabdomiosarcomas de la niñez.

L.os tumores con histología embrionaria se presentan generalmente en la cabeza y cuello y en el tracto genitourinario: próstata, vejiga, vagina, aunque pueden presentarse en cualquier sitio primario. Los tumores de tipo botrioide representan aproximadamente 10 % de todos los casos de rabdomiosarcoma y son tumores embrionarios que se levantan bajo la superficie mucosa de orificios corporales como la vagina, nariz, y tracto biliar y derivan su nombre debido a su semejanza con un racimo de uvas

Pronostico: 

El pronóstico para un niño o adolescente con rabdomiosarcoma se relaciona con el sitio de origen, tamaño, el tipo histológico, la edad, la enfermedad residual posterior a la cirugía inicial, presencia de enfermedad metastásica desde el diagnóstico

Tratamiento:

Quimioterapia. La mayoría de los pacientes recibe además alguna combinación de radioterapia y cirugía, que dependerá del tamaño y la localización del tumor primario y de la proporción del mismo que puede ser extirpada quirúrgicamente.

Bibliografía: 

Arcamone G., Gimenez C., Pereira A., Reyes J.  Rabdomiosarcoma en niños. Revista Venezolana de oncología.2007; 19(1).

Quistes odontogénicos

Quistes odontogénicos 

Se  generan a partir de la presencia de residuos epiteliales remanentes, que pueden provenir del  proceso de fusión de la cara o de la odontogénesis.

Los quistes pueden aparecer como consecuencia de una reacción  inflamatoria (Quistes Inflamatorios) o por causa desconocida ( Quistes  del desarrollo)

Muchos Quistes de los Maxilares son hallazgos radiográficos y sólo en algunas  oportunidades se manifiestan clínicamente como aumentos de volumen. 

Al estar compuestos por tejidos blandos se presentan como áreas radiolúcidas de diversas formas y 

tamaños pero siempre circunscritos y con un borde radiopaco que sugiere un crecimiento lento. 

La mayoría son únicas (“unilocular”) de menos de 1 cm. de diámetro (algunos pueden llegar a 

aumentar a más de 10 cm.), hay otros que son múltiples y semejan pompas de jabón y se les 

conoce como “multiloculares”.

Histología 

Todos los Quistes tienen tres características microscópicas comunes: 

1.  Cavidad central 
2.  Epitelio, la mayoría de las veces plano estratificado escamoso no queratinizado. Aunque los de la maxilar y que están cerca del seno maxilar, algunas veces es seudoestratificado del tipo “respiratorio”.
3.  El epitelio está asentado sobre un tejido conjuntivo vascular que puede estar francamente colagenizado o con infiltración inflamatoria mononuclear.

Existen otras lesiones constituidas por cavidades óseas patológicas pero que no  están revestidos por epitelio, son el Quiste Óseo Simple del Hueso y el Quiste óseo Aneurismático, que se pueden presentar en cualquier otro hueso. Para  evitar confusiones algunos prefieren llamarlos Quistes Verdaderos a los que  poseen epitelio y Quistes Falsos a los otros o simplemente llamarlos  Seudoquistes. 

Clasificación 

Quiste Gingival del adulto

Lesión poco común, localizado en el corion de la encia. Proviene de restos epiteliales remanentes 

en este tejido. Clínicamente indoloro, tamaño aproximado 0.5 cm., de color rojizo o 

azulado. Es un aumento de volumen circunscrito, más frecuente en la mandíbula a la altura de caninos y premolares. Se presentan con mayor frecuencia en la 5ª. y 6ª. década de la vida.  Puede erosionar levemente el hueso alveolar 

Se han documentado presentaciones múltiples. Histológicamente es una, cavidad en el  corion de la encía recubierta por un epitelio que recuerda al órgano reducido del esmalte  y en algunas oportunidades se parece al del Quiste Periodóntico Lateral del Desarrollo. 

Queratoquiste

Es uno de los quistes más característicos de los huesos maxilares. 

Se puede presentar en forma solitaria, múltiple y múltiple asociado al Síndrome de Carcinomas  Nevoides Basocelulares o Síndrome de Gorlin – Goltz (5 % de los casos) 

La mayoría de los Queratoquistes son asintomáticos. Sin embargo eventualmente pueden 

presentarse como aumento de volumen, dolor o incluso exteriorización a la cavidad intrabucal. 

Radiográficamente generalmente son uniloculares, sin embargo hay muchos de presentación 

multiquística de bordes irregulares que han provocado desplazamiento de piezas dentarias, 

aunque rara vez rizálisis

Quiste dentígero

También llamado Quiste Folicular es el más común de los quistes después de los inflamatorios se desarrolla alrededor de la corona de una pieza dentaria incluida que ha completado su desarrollo  de ella y está adherida al cuello en el límite coronoradicular. La cavidad está limitada por una  parte por el epitelio reducido del órgano del esmalte y por otra por la porción oclusal del diente 

Esta asociada la mayoría de las veces a terceros molares incluidos inferiores, caninos superiores,  terceros molares superiores y premolares inferiores en ese orden, pero también puede estar  asociado a piezas supernumerarios, mesiodens e incluso odontomas. 

La mayoría son hallazgos radiográficos. Se presenta como un área unilocular radiolúcida de borde  esclerótico en relación a una pieza dentaria impactada y pueden causar grandes desplazamientos y/o rizalisis en las piezas vecinas y el diagnóstico diferencial debe hacerse con Queratoquistes,  Quistes Periodónticos Laterales y sobretodo con el Ameloblastoma Uniquístico

 

Quiste periodóntico Lateral del desarrollo 

Ocupa el espacio entre dos raíces de piezas dentarias vitales y su etiología es incierta, provendría de restos de Malassez, del epitelio reducido del esmalte o de la lámina dental 

Es a menudo asintomático, generalmente un hallazgo radiográfico. Se presenta con 

mayor frecuencia en la mandíbula, área de los premolares  en adultos. Se debe descartar la posibilidad de un origen inflamatorio (conducto radicular cercano 

en gangrena pulpar). Radiográficamente aparece como un área radiolúcida unilocular que no 

excedan el cm. de diámetro. El tratamiento es quirúrgico tratando de conservar la pieza dentaria que está vital

Histológicamente la cubierta epitelial presenta engrosamientos discontinuos que son 

característicos de este quiste y es característica la presencia de células claras. 

 

 Quiste odontogénico glandular

También llamado Quiste Sialoodontogénico; Se ha postulado también  los siguientes términos: Quiste Odontogénico Mucoepidermoide y Quiste Odontogénico  Polimorfo): Su patogénesis es desconocida. Es una entidad agresiva que en algunas ocasiones 

puede expandir hueso. Radiológicamente presenta imagen radiolúcida uni o multilocular. La 

histología es algo compleja: cavidad bordeada por capa de epitelio escamoso de variado espesor  depapilado, presencia de material musicarminófilo y células mucosas, que constituyen el hecho  microscópico más notable y que semejan un Carcinoma mucoepidermoide central y solitario de  bajo grado. 

Esta lesión debe ser considerada como agresiva y se recomienda extirpación con margen de 

seguridad

BIBLIOGRAFÍA:

Lobos J. N. Quistes de los maxilares Q.M. (SITIO WEB) Hallado en: http://www.medicinaoral.cl/html/pdf/QUISTESMAX(2)2005.pdf acceso:02-04-2014

Mixoma Odontogénico

Mixoma Odontogénico

¿Que es?

Lesión benigna intraósea de rara aparición, derivada del tejido conectivo embrionario, asociado con la odontogénesis de origen mesenquimatoso de origen dentario, ya sea de la papila dental, ligamento periodontal o del folículo. 

Localización:

Generalmente se presenta en la región maxilomandibular (2/· en mandíbula y 1/3 en maxilar) 

Edad de aparición:

Entre la primera y la quinta década de vida, teniendo como promedio de edad los 30 años. 

Características clínicas:

Puede afectar seno maxilar cruzando la linea media afectando la región  nasal y el seno contra lateral; en las lesiones mandibulares suele aparecer generalmente en la zona de molares y premolares extendiéndose hasta la rama ascendente y la región condilar.

Son lesiones indoloras de crecimiento lento que se asocian a la dilaceración radicular, se puede asociar a dientes retenidos o ausentes.

Presenta multiocularidad, causan expansión cortical y eventual destrucción de la misma dando como resultado tumefacción y deformidad facial. 

Características en radiografía:

Zona radiolúcida multiocular cin un aspecto de "panal de abejas" o "burbujas de jabón". En algunas zonas se observa trabeculaciones gruesas o angulares.

Es común encontrar la desvitalización de órganos dentarios causado por la masa tumoral; siendo menos frecuente la resorción radicular 

Diagnósticos diferenciales:

• Ameloblastoma
• Quiste dentígero 
• Tumor odontogénico epitelial calcificante (TOEC) 
• Granuloma central de células gigantes
• Fibroma osificante

Tratamiento:

• Fase preoperatoria:  toma de biopsia incisional y preparación prequirúrgica del paciente
•  Fase transoperatoria: resección tumoral
• Fase postoperatoria: Rehabilitación proteica oral. 

Fascitis nodular

(fascitis infiltrativa, fascitis pseudosarcomatosa y fibromatosis subcutánea pseudosarcomatosa)
Es una lesión benigna localizada, formada por fibroblastos y miofibroblastos.
Suele confundirse con neoplasias malignas debido a que su histología es pseudosarcomatosa
Es una masa submucosa firme de crecimiento rápido
La lesión es dura y bien circunscrita, aunque no encapsulada y generalmente indolora.
Su etiología es desconocida, aunque se le atribuye a frecuentes traumatismos recibidos en la zona afectada.
No tiene un sexo predilecto y la edad media, o la edad en la que más aparece es a los 35 años.
Su tamaño es menor a 5 centímetros de diámetro.
La coloración es normal y se puede encontrar parcialmente ulcerado.
Su aparición en boca es poco frecuente, la localización más frecuente es en las extremidades superiores y el tronco.
Desde el punto de vista histológico la fascitis nodular se considera una proliferación reactiva, más que tumoral, de células con diferenciación miofibroblástica

Síndrome de Behcet

Síndrome de Behcet

¿Qué es?

Es un desorden inflamatorio crónico, multisistémico de origen desconocido. El síndrome se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales recurrentes, lesiones oculares y cutáneas, artritis, alteraciones en el sistema nervioso central y enfermedades vasculares

Epidemiología.

La mayor incidencia  se observa en Japón y en los países del este del Mediterráneo, aparece más en hombres que en mujeres y comienza en la tercera década de la vida. Raramente se desarrolla en niños y es especialmente agresivo en varones adultos jóvenes

Diagnóstico.

El diagnóstico está basado en los criterios clínicos establecidos por el Grupo de Estudio Internacional, entre los que ha de constatarse la presencia de úlceras orales recurrentes asociadas a otros dos criterios, como pueden ser: lesiones oculares, lesiones cutáneas y test de pathergy positivo

Las úlceras aftosas en la cavidad oral se consideran uno de los síntomas más importantes de este síndrome. Estas úlceras pueden ser de tres tipos: menores, mayores y herpéticas.

Lesiones que aparecen... 

Entre las lesiones cutáneas puede observarse el eritema nodoso, que suele desarrollarse en las extremidades inferiores.

Las lesiones foliculares y las erupciones pápulo-pustulosas, inducidas por reacciones vasculares a través de los neutrófilos se consideran también manifestaciones cutáneas del síndrome.

Tratamiento:

No existe un tratamiento especifico para este cuadro,los fármacos más comúnmente utilizados son los corticoesteroides, tanto por vía sistémica como local, asociados a inmunosupresores, tales como reguladores inmunológicos y agentes citostáticos.

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Línea alba oclusal 

Etiología: 

Surge como resultado de la oclusión, presentándose bilateralmente, fricción o mordedura leve.

Epidemiología:

Se presenta con mayor frecuencia en jóvenes.

Características clínicas:

Línea blanca situada en la parte media y posterior del carrillo, de consistencia blanda, de color blanco o blanco-grisaseo, de aproximadamente de 2 a 5 cm de ancho y totalmente asintomático. No es una lesión preneoplastica. 

Diagnostico diferencial:

•  liquen plano
• candidiasis 
• leucoedema  

Tratamiento:

No existe tratamiento, ya que es una variante de la normalidad