SECUENCIA DE PIERRE ROBIN (SPR)
Es una afectación presenta al nacer que se caracteriza por la triada de:
*micrognatia
*glosoptosis
*fisura de paladar blando
Se incluye en los síndromes craneofaciales y también es incluido en los síndromes del primer arco
Se estima una prevalencia de 1:8500recien nacidos vivos
La herencia es autosómica recesiva
Se desconocen las causas especificas de SPR pero podría ser parte de muchos síndromes genéticos.
Existen 3 teorías para explicar su patogenia:
1: Hipoplasia mandibular (7a y 11a semana de gestación) lengua lata en cavidad bucal, lo que provoca una hendidura palatina
2: Teoría de maduración neurológica Evidenciada por electromiografía de la lengua, pilares faríngeos y paladar, como un retraso de la conducción nerviosa del hipogloso
3: Teoría disneurologica romboencefalica. Organización motora y reguladora del romboencéfalo se relaciona con un problema mayor de la odontogénesis.
Se ha divido la SPR en sindromáticos y no sindromáticos.
El 70% de los casos sindromáticos presentan un síndrome subyacente y el 26% no sindromáticos presentan un síndrome subyacente asociado.
El tratamiento se trata de una cirugía de distracción mandibular que ha funcionado en la mayoría de los casos
Bibliografía:
Juárez V.L.,Zapata T.,Lezama P., Palomo L., Síndrome de Pierre-robin y hepatoblastoma: reporte de un caso. Medigraphic 2010 67 (1) 543-547.
Gloria C. Manejo actual en síndrome de Pierre-Robin Rev Chil Pedriat. 2004 75(1) 36-42
Muy buena entrada cumoliendo con lo requerido!, solo te encargo comentar en los demas blogs gracias!
ResponderEliminarPerdón cris, no quiero molestarte y yo lo buscaré pero para que definas que es glosoptosis. no es personal n.n
ResponderEliminarEs cuando la lengua tienen una desplazamiento o "caída" hacia atrás, lo cual conlleva varias compilaciones :)
Eliminaresta patología es muy grave y necesita de conocimiento de varios especialistas y entre ellos estamos nosotros... ME GUSTO
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